概述

 

腎病症候群常見的小兒慢性腎臟病，常見於2到8歲的兒童。

簡單來說，腎病症候群是指腎臟功能不佳造成大量蛋白從尿中流失，基本有下列病徵的情況，

 

基本病症情況

1. 血中白蛋白低下(<2.5 g/dL)

2.尿中的蛋白增加 

3. 全身會有些水腫現象(多在眼皮四周、陰囊以及下肢)

  4. 血液中的膽固醇會增高(>200 mg/dL)。

 

一般而言，腎病症候群的發生率是4/10,000，而男生的比例較高(約2:1)，目前被認為常見於具有家族過敏史的兒童身上。

 

成因與治療

 

腎病症候群的成因很多，目前大部分的原因仍未知，但可分為原發性與繼發性兩大類

原發性腎病症候群

（一）微小病變型腎病：

好發於少年兒童，尤其2-6歲幼兒，但老年又有一發病高峰。患者男多於女。本病起病快，迅速出現大量蛋白尿，而後近乎100%病例呈現腎病症候群。鏡下血尿發生率低（15％-20％），無肉眼血尿，也無持續性高血壓及腎功能損害（嚴重水腫時可有一過性高血壓及氮質血症，利尿後即消退）。

 

（二）系膜增生性腎小球腎炎：

好發於青少年，男多於女。有前驅感染者（佔50％）發病較急，可呈急性腎炎症候群（約佔20％-30％），否則常隱襲起病。腎病症候群發生率非IgA腎病高於IgA腎病（前者約30％，後者約15％），而血尿發生率IgA腎病高於非IgA腎病（前者近乎100％，後者約70％；肉眼血尿發生率前者約60％，後者約30％）。腎功能不全及高血壓則隨腎臟病變由輕而重逐漸增多。此型腎炎在我國發病極高，約佔原發性腎小球疾病的一半，其中IgA腎病及非IgA腎病又各約1/2，我國原發性腎病症候群中約1/3病例系由該型腎炎引起。

（三）系膜毛細血管性腎小球腎炎：

又稱膜增生性腎炎。好發於青壯年，男多於女。有前驅感染者（約佔60％-70％）發病較急，可呈急性腎炎症候群（約佔20％-30％），否則亦隱襲起病。常呈腎病症候群（約佔60％），伴有明顯血尿（幾乎100％有血尿，肉眼血尿20％），疾病常持續進展，腎功能不全、高血壓及貧血出現早。約50％-70％血清補體C3持續下降，對本病診斷有提示意義。

 

（四）膜性腎病：

膜性腎病是以腎小球基底膜上皮細胞下瀰漫的免疫複合物沉著伴基底膜瀰漫增厚為特點的腎臟疾病，臨床呈腎病症候群或無症状性蛋白尿。病理特徵：光鏡及電鏡觀察，本病病理改變於腎小球毛細血管袢，以上皮細胞下免疫複合物沉著為特點，繼之以基底膜增厚和變形，一般無系膜、內皮或上皮細胞的增生，亦無細胞浸潤。免疫熒光發現 IgG 和 C3 呈瀰漫性均勻一致的顆粒狀沿基底膜分布，較少見 IgM 和 IgA 沉著。

膜性腎病的幾種特殊病理改變為：①伴有較明顯的系膜增生及系膜基質擴張；②伴有間質病變；③本病伴有腎小球進行性、節段性玻璃樣變及硬化，也伴有間質纖維化；④本病可轉化為新月體型腎炎Ⅰ型；⑤偶有本病伴系膜 IgA 佔優勢的免疫病理變化，即膜性腎病與 IgA 腎病的重疊表現。 本病可見於任何年齡，但在診斷時約 80% ～ 90% 病人超過 30 歲，發病高峰在 36 ～ 40 歲，男性多於女性，多隱襲起病，少數在前驅感染後短期內發病，病程呈緩慢進展性，通常是持續性蛋白尿，經過多年腎功能才逐漸惡化。

 

其臨床表現及其主要特點如下：

1. 約 80% 以上的病人表現為腎病症候群，其餘病人表現為無症状性蛋白尿及 / 或血尿。
2. 本病最早症状通常是逐漸加重的下肢浮腫，蛋白尿常為非選擇性，約 20% ～ 50% 患者為間斷或持續性鏡下血尿，肉眼血尿少見，不常見高膽固醇血症，隨疾病進展，半數病人發生高血壓。
3. 可逐漸出現腎功能不全、尿毒症。
4. 血清 C3 和其他補體成分多正常。

 

繼發性腎病症候群

繼發性腎病症候群的原因很多，常見者為糖尿病性腎病、，系統性紅斑狼瘡腎炎、新生物、藥物及感染引起的腎病症候群。一般於小兒應著重除外遺傳性疾病、感染性疾病及過敏性紫癜等引起的繼發性腎病症候群，中青年則應著重除外結締組織病、感染、藥物引起的繼發性腎病症候群；老年則應著重考慮代謝性疾病及新生物有關的腎病症候群。

 

（一）糖尿病性腎病變：

主要是由遺傳易感性及高血糖(環境因素)的相互作用引起的環境因素還包括高血脂、高血壓等因素，會造成腎病症候群、動脈硬化、腎

小球硬化及腎盂腎炎，臨床上最明顯的有：蛋白尿、尿糖及腎功能逐漸衰退，晚期會出現高血壓及 水腫。

 

（二）腎澱粉樣變:

最壞之表現，通常是繼發性類澱粉病引起的最多。臨床上除了類澱粉病之本身症狀外，有蛋白尿、腎病症候群及慢性腎衰竭，無特別治

療方式，約僅20%病患有5年存活率。 

 

併發症

（一）感染：

腎病症候群患者對感染抵抗力下降的原因最主要是由於：

 

①尿中丟失大量IgG。

②B因子（補體的替代途徑成分）的缺乏導致對細菌免疫調理作用缺陷；

③營養不良時，機體非特異性免疫應答能力減弱，造成機體免疫功能受損。

④轉鐵蛋白和鋅大量從尿中丟失。轉鐵蛋白為維持正常淋巴細胞功能所必需，鋅離子濃度與胸腺素合成有關。

⑤局部因素。胸腔積液、腹水、皮膚高度水腫引起的皮膚破裂和嚴重水腫使局部體液因子稀釋、防禦功能減弱，均為腎病症候群患者的易感因素。

 

在抗生素問世以前，細菌感染曾是腎病症候群患者的主要死因之一，嚴重的感染主要發生在兒童和老人，成年人較少見。

臨床上常見的感染有：原發性腹膜炎、蜂窩織炎、呼吸道感染和泌尿道感染。一旦感染診斷成立，應立即予以治療。

 

（二）高凝狀態和靜脈血栓形成：

腎病症候群存在高凝狀態，主要是由於血中凝血因子的改變。包括Ⅸ、Ⅺ因子下降，V、Ⅷ、X因子、纖維蛋白原、β-血栓球蛋白和血小板水平增加。

血小板的粘附和凝集力增強。抗凝血酶Ⅲ和抗纖溶酶活力降低。因此，促凝集和促凝血因子的增高，抗凝集和抗凝血因子的下降及纖維蛋白溶解機制的損害，是腎病症候群產生高凝狀態原因。

抗生素、激素和利尿劑的應用為靜脈血栓形成的加重因素，激素經凝血蛋白髮揮作用，而利尿劑則使血液濃縮，血液粘滯度增加。

 

腎病症候群時，當血漿白蛋白小於2.0g/d1時，腎靜脈血栓形成的危險性增加。多數認為血栓先在小靜脈內形成，然後延伸，最終累及腎靜脈。腎靜脈血栓形成，在膜性腎病患者中可高達50％，在其他病理類型中，其發生率為5％～16％。

腎靜脈血栓形成的急性型患者可表現為突然發作的腰痛、血尿、白細胞尿、尿蛋白增加和腎功能減退。慢性型患者則無任何症状，但血栓形成後的腎瘀血常使蛋白尿加重，或對治療反應差。由於血栓脫落，腎外栓塞症状常見，可發生肺栓塞。也可伴有腎小管功能損害，如糖尿、胺基酸尿和腎小管性酸中毒。明確診斷需做腎靜脈造影。Doppler超聲、CT、IMR等無創傷性檢查也有助於診斷。血漿β血栓蛋白增高提示潛在的血栓形成，血中α2-抗纖維蛋白溶酶增加也認為是腎靜脈血栓形成的標誌。外周深靜脈血栓形成率約為6％，常見於小腿深靜脈，僅12％有臨床症状，25％可由Doppler超聲發現。肺栓塞的發生率為7％，仍有12％無臨床症状。其他靜脈累及罕見。動脈血栓形成更為少見，但在兒童中，儘管血栓形成的發生率相當低，但動脈與靜脈累及一樣常見。

（三）急性腎衰：

急性腎衰為腎病症候群最嚴重的併發症，常需透析治療。

常見的病因有：

①血液動力學改變：腎病症候群常有低蛋白血症及血管病變，特別是老年患者多伴腎小動脈硬化，對血容量及血壓下降非常敏感，故當急性失血、嘔吐、腹瀉所致體液丟失、外科損傷、腹水、大量利尿及使用抗高血壓藥物後，都能使血壓進一步下降，導致腎灌注驟然減少，進而使腎小球濾過率降低，並因急性缺血後小管上皮細胞腫脹、變性及壞死，導致急性腎衰。

②腎間質水腫：低蛋白血症可引起周圍組織水腫，同樣也會導致腎間質水腫，腎間質水腫壓迫腎小管，使近端小管包曼囊靜水壓增高，GFR下降。

③藥物引起的急性間質性腎炎。

④雙側腎靜脈血栓形成。

 

⑤血管收縮：部分腎病症候群患者在低蛋白血症時見腎素濃度增高，腎素使腎小動脈收縮，GFR下降。此種情況在老年人存在血管病變者多見。

⑥濃縮的蛋白管型堵塞遠端腎小管：可能參與腎病症候群急腎衰機制之一。

⑦腎病症候群時常伴有腎小球上皮足突廣泛融合，裂隙孔消失，使有效濾過面積明顯減少。

⑧急進性腎小球腎炎。

⑨尿路梗阻。

 

（四）腎小管功能減退：

腎病症候群的腎小管功能減退，以兒童多見。

其機制認為是腎小管對濾過蛋白的大量重吸收，使小管上皮細胞受到損害。常表現為糖尿、胺基酸尿、高磷酸鹽尿、腎小管性失鉀和高氯性酸中毒，凡出現多種腎小管功能缺陷者常提示預後不良。

 

（五）骨和鈣代謝異常：

腎病症候群時血循環中的VitD結合蛋白（Mw65000）和VitD複合物從尿中丟失，使血中1，25（OH）2VitD3水平下降，致使腸道鈣吸收不良和骨質對PTH耐受，因而腎病症候群常表現有低鈣血症，有時發生骨質軟化和甲旁亢所致的纖維囊性骨炎。在腎病症候群進展的腎衰所並發的骨營養不良，一般較非腎病所致的尿毒症更為嚴重。

 

（六）內分泌及代謝異常：

腎病症候群尿中丟失甲狀腺結合蛋白（TBG）和皮質激素結合蛋白（CBG）。臨床上甲狀腺功能可正常，但血清TBG和T3常下降，游離T3和T4、TSH水平正常。由於血中CBG和17羥皮質醇都減低，游離和結合皮質醇比值可改變，組織對藥理劑量的皮質醇反應也不同於正常。由於銅藍蛋白（Mw151000）、轉鐵蛋白（Mw80000）和白蛋白從尿中丟失，腎病症候群常有血清銅、鐵和鋅濃度下降。鋅缺乏可引起陽痿、味覺障礙、傷口難愈及細胞介導免疫受損等。持續轉鐵蛋白減少可引起臨床上對鐵劑治療有抵抗性的小細胞低色素性貧血。此外，嚴重低蛋白血症可導致持續性的代謝性鹼中毒，因血漿蛋白減少10g/L，則血漿重碳酸鹽會相應減少3mmol/L。

 

治療

大致可分兩大類：一是支持性療法，二是藥物治療。

 

支持性療法:

飲食方面，要控制鹽分以防止水腫和高血壓，而蛋白質適量即可，不需刻意提高。

皮膚之照顧，感染之預防，及適度的運動也是必要的，活動上面不需特別限制。

 

藥物治療:

類固醇是主要之治療藥物，但是若腎病症候群若對類固醇反應不佳時，可進一步考慮加上免疫抑制劑或抗排斥藥物，可改善病患之緩解率和對類固醇的敏感性，進一步控制病情，是屬於第二、三線用藥。

護理:

注意以下幾個方面：

 

(一)心理護理：

病人常有恐懼、煩躁、憂愁、焦慮等心理失調錶現，這不利於疾病的治療和康復。

護理者的責任心，熱情親切的服務態度，首先給病人安全和信賴感，進而幫助他克服不良的心理因素，解除其思想顧慮，避免情志刺激，培養樂觀情緒。《素問.湯液醪醴論》云：「精神進，意志治，病可愈。」要做好衛生宣教，預防疾病的複發。

 

(2)臨床護理：

如水腫明顯、大量蛋白尿者應臥床休息；眼瞼面部水腫者枕頭應稍高些；嚴重水腫者應經常改換體位；胸腔積液者宜半臥位；陰囊水腫者宜用托帶將陰囊托起。同時給高熱量富含維生素的低鹽飲食。在腎功能不全時，因尿素氮等代謝產物在體內瀦留，刺激口腔粘膜易致口腔潰瘍，應加強衛生調護，用生理鹽水頻漱口，保持室內空氣新鮮，地面用84液消毒，每日1次，並減少陪人等。

 

(3)藥物治療的護理：

用利尿劑後，應觀察用藥後的反應，如病人的尿量、體重、皮膚的彈性。用強效利尿劑時，要觀察病人的循環情況及酸鹼平衡情況；在用激素時，應注意副作用，撤藥或改變用藥方式不能操之過急，不可突然停藥，做好調護，可促進早日康復。

 

飲食:

(1)鈉鹽攝入：

水腫時應進低鹽飲食，以免加重水腫，一般以每日食鹽量不超過2g為宜，禁用腌制食品，少用味精及食鹼，浮腫消退、血漿蛋白接近正常時，可恢復普通飲食。

 

(2)蛋白質攝入：

腎病症候群時，大量血漿蛋白從尿中排出，人體蛋白降低而處於蛋白質營養不良狀態，低蛋白血症使血漿膠體滲透壓下降，致使水腫頑固難消，機體抵抗力也隨之下降，因此在無腎功能衰竭時，其早期、極期應給予較高的高質量蛋白質飲食(1～1.5g/kg*d)，如魚和肉類等。此有助於緩解低蛋白血症及隨之引起的一些合併症。

 

但高蛋白飲食可使腎血流量及腎小球濾過率增高，使腎小球毛細血管處於高壓狀態，同時攝入大量蛋白質也使尿蛋白增加，可以加速腎小球的硬化。因此，對於慢性、非極期的腎病症候群患者應攝入較少量高質量的蛋白質(0.7～1g/kg*d)，至於出現慢性腎功能損害時，則應低蛋白飲食(0.65g/kg*d)。

 

(3)脂肪攝入：

腎病症候群患者常有高脂血症，此可引起動脈硬化及腎小球損傷、硬化等，因此應限制動物內臟、肥肉、某些海產品等富含膽固醇及脂肪的食物攝入。

 

(4)微量元素的補充：

由於腎病症候群患者腎小球基底膜的通透性增加，尿中除丟失大量蛋白質外，還同時丟失與蛋白結合的某些微量元素及激素，致使人體鈣、鎂、鋅、鐵等元素缺乏，應給予適當補充。一般可進食含維生素及微量元素豐富的蔬菜、水果、雜糧、海產品等予以補充。

 

腎病症候群不宜的飲食：

通過臨床實驗證明，腎病症候群患者接受低蛋白飲食，也就是每天每千克（按人的體重算）攝入0.8克蛋白飲食，這樣的低蛋白飲食14天後，經化驗檢查顯示：腎病症候群患者的尿蛋白排泄量顯著減少，而血清白蛋白中度升高。從實驗中可以看出，雖然低蛋白飲食引起白蛋白合成減少，但尿蛋白排泄量減少以及白蛋白分解減少，這二者足以抵消白蛋白合成量的減少。

那麼，與此相反，如果一位腎病症候群患者攝入高蛋白飲食，每天每千克（按人體體重）攝入1.6克蛋白質，高蛋白飲食的攝入雖然使蛋白質合成增加，但尿常規檢查顯示，尿蛋白排泄量卻是在增加，這樣腎病症候群患者因蛋白排除增多，導致腎臟受損嚴重

 

腎病症候群日常注意事項

(一)、起居有時 慎照陽光

夏季天氣炎熱，陽光照射時間長。腎病症候群患者，必須順應天氣的變化規律，養成良好的起居習慣。

中午1點左右最好安排半個小時左右的午休時間，這樣可以保證體力，以利康復。

陽光中有一些有害的射線如r射線，極易侵害人體造成皮膚炎症，腎病症候群患者本身免疫功能低下，故應慎照日光，以免因皮膚炎症加重病情。

 

(二)、飲食有節 不可貪涼

夏季瓜果蔬菜品種多，色香味逗人食慾，但腎病症候群患者仍應嚴格執行飲食規則，切不可多食，以免增加腎臟負擔。

一些患腎病症候群的兒童，喜以冰淇淋或冰鎮飲食解渴。若偶爾為之，多次少量也並非禁忌，若一味地貪涼則對病情無益。因涼冷可以損傷胃腸功能，以致脾胃失於健運，對病情無益。若因貪涼發生急性腸炎則每使病情反覆或加重。故腎病症候群患者夏季慎用涼冷飲品。

 

(三)、適當運動 講究衛生

適當的體育運動對疾病的恢復有益。如散步、打太極拳、練氣功等。但應注意鍛煉的時間，以早晨及傍晚為宜，切不可在中午或陽光強烈時鍛煉。游泳雖是夏季運動的好項目，但由於游泳需要消耗大量的體力，以及游泳場地的衛生得不到保證，建議腎病症候群患者不要游泳。

 

腎病症候群患者夏季的衛生應包括兩方面內容：

一、飲食衛生，不可吃酸腐、酶爛或過夜不潔的食物，以免發生胃腸疾病，影響康復。

二、個人衛生，衣物要勤洗勤換，以寬鬆、棉軟為宜，要常洗澡，清潔皮膚以免痱、癤感染使疾病複發或加重。

要注意滅蚊、蠅及其他夏季昆蟲，防其叮咬使皮膚感染。

 

四、注意居室環境 重視睡眠衛生

夏季，腎病症候群患者的居室宜布置得寬敞、明亮、通風、通氣，要保持一定的溫度。

空調不宜調得太低，以低於室外氣溫5c~6°c左右為宜，否則極易因冷熱的急驟變化而發生感冒。

 

臥具要清潔、乾燥，臥室要光線柔和，通風透氣。由於入睡後基礎代謝減弱，人的自衛功能較差，極易受涼感冒，故腎病症候群患者夏季睡眠時千萬要注意蓋住腹部，以衛護胃陽，預防感冒。

 

五、調暢情志 節慾保精

情志不舒往往是病情反覆、血壓波動的重要原因。腎病症候群病程長，患者一定要有戰勝疾病的信心，巧妙地調節情志，如花鳥自娛，書法、閱讀、弈棋等均可愉悅心情，促進健康。

 

結論

大部分的患者，有90%的是可以治療好的，一般而言，若是第一次發病後的6個月內沒有復發的情形，之後要再復發的機會較低，也不會造成腎臟衰竭的情形，配合醫師的正確用藥，是非常重要的!!

 

參考資料:  台大醫學院 蔡宜蓉 醫師 衛教資料、高點建國醫護網  、公視、A+醫學百科

 

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